【衡道丨干货】腹腔低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(2)-临床与实验病理学杂志

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【衡道丨干货】腹腔低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(2)

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镜下特征

肿瘤细胞长梭形或星形，胞质界限不清，淡嗜酸性，核为长形或波浪状；染色质分布均匀，有的细胞核略肥胖，更圆、空泡状，并有小核仁。肿瘤细胞以弥漫性浸润生长为特征。在低级别的低度恶性肌纤维母细胞肉瘤中，肿瘤细胞排列较稀疏，细胞质呈纺锤形，界限不清，浅嗜酸性，梭形核为空泡状，有小核仁和切迹，或者为细长形或波浪状，类似神经分化 [10] 。在高级别的低度恶性肌纤维母细胞肉瘤中，细胞密集区核分裂像稍增多（2-3个/10HPF），瘤细胞排列成席纹状或束状结构，甚至出现鱼骨样排列，类似纤维肉瘤。部位深在的肿瘤细胞可在肌束之间穿插生长，形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构。在肿瘤细胞稀少区，间质有更明显的胶原成分，并局灶玻璃样变性。在本例病灶中就可见胶原变性的区域。另外，肿瘤内富含大量薄壁毛细血管，淋巴细胞和浆细胞等炎症细胞浸润不明显。

免疫组化特征

由于肌纤维母细胞含有异质性的细胞骨架，故在免疫组化检测中呈多种表型，可以呈Vimentin、SMA、Desmin等标记物单独的表达，也可以两种或3种同时表达，主要有4种免疫表型 [11] ：Vimentin（V型），Vimentin和Desmin（VD型），Vimentin和a-SMA（VA型），Vimentin、a-SMA和Desmin（VAD型），其中以VA型最常见，其次是VD型和VAD型，本例免疫表型为VA型。除有calponin、CD117及CK阳性表达的报道外，未见h-caldesmon的报道 [11] 。

需要满足的诊断标准

梭形肌纤维母细胞弥漫浸润性生长，常在骨骼肌纤维之间浸润性生长，细胞丰富呈束状生长伴胞质淡染嗜酸，至少有局灶中度的胞核不典型，不同程度的表达SMA和/或Desmin。

治疗与预后

LGMFS的生物学行为低度恶性，即表现为局部侵袭性生长、易复发，偶尔有转移。治疗首选手术治疗。放疗和化疗只是尝试性的辅助治疗，而且后两种治疗作用不很明显 [13] 。在明确诊断后应局部广泛切除，防止短期内复发，并定期随访。

鉴别诊断

炎性肌纤维母细胞瘤：这是一种特殊类型的病变，好发于肺、膀胱、肠系膜以及后腹膜，肿物边界相对清楚，光镜下细胞成分较杂，除了肌纤维母细胞性梭形细胞，还可有纤维母细胞、组织细胞、浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，表现为黏液、血管及炎性病变，类似于结节性筋膜炎[12]。而低度恶性肌纤维母细胞肉瘤往往呈浸润性生长，主要由肌纤维母细胞构成，少见炎细胞浸润。免疫组化除了表达SMA和（或）Desmin外，部分病例可表达ALK。

纤维瘤病：该病常发生在肌肉的筋膜内，瘤细胞也是由细长、梭形的纤维母/肌纤维母细胞构成，瘤细胞常呈长条束状或波浪状排列，无交织的条束状或鱼骨样排列，与低度恶性肌纤维母细胞肉瘤相比，细胞核无明显异型性，少见或无核分裂像，瘤细胞表达β-catenin；细胞之间有数量不等的胶原纤维，可见厚壁血管，瘤细胞向周围组织浸润，病变周围见有淋巴细胞。免疫组化标记可见灶性actin和（或）Desmin阳性。

纤维肉瘤：瘤细胞呈“人”字形，交织呈束状或鱼骨样排列，不见瘤巨细胞，可见不同程度的核分裂活性。很少见到浸润穿插横纹肌所形成的棋盘样结构，胞质多不呈嗜伊红色，核有明显的异型性。瘤细胞主要表达Vimentin，多不表达肌源性标记actin和Desmin。

平滑肌肉瘤：瘤细胞有典型的平滑肌分化，细胞多平行排列呈束，纵横交错，胞浆丰富、红染，核多为长形，两端钝圆或呈雪茄样，在核的两端胞浆内可见空泡，可见核分裂象或病理性核分裂象。免疫组化除表达actin和Desmin，还表达h-caldesmon。

参考文献：

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文章来源：《临床与实验病理学杂志》网址: http://www.lcysyblxzz.cn/zonghexinwen/2022/0301/606.html